Tétrada de Fallot; TET

Definición

Se refiere a cuatro tipos de defectos cardíacos presentes al nacer (congénitos).

Causas, incidencia y factores de riesgo

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico debido a que la afección ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía muestra cuatro defectos en el interior de las estructuras del corazón:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
• Estrechamiento del conducto de flujo pulmonar (conducto que comunica el corazón con los pulmones)
• Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no exclusivamente del izquierdo
• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.

La tetralogía de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada 10.000 bebés.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, los cuales a menudo se asocian con múltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afección son, entre otros: rubéola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutrición prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 años de edad y diabetes.

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (eliminación parcial de genes que ocasiona defectos cardíacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

Síntomas

• Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
• Insuficiencia para aumentar de peso
• Desarrollo deficiente
• Cianosis que se intensifica durante períodos de agitación
• Pérdida del conocimiento
• Muerte súbita
• Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)
• Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Signos y exámenes

Un examen físico con el estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes comprenden:

• ECG (electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del músculo del ventrículo derecho
• CSC: puede mostrar un aumento de glóbulos rojos
• Radiografía torácica: puede mostrar un corazón en "forma de bota" y pulmones oscuros
• Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón
• Ecocardiograma: brinda un diagnóstico definitivo

Tratamiento

La cirugía para reparar los defectos cardíacos siempre se realiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía. La primera cirugía se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se realiza una cirugía para corregir el problema. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Consejos para los padres de los niños con tetralogía de Fallot:

• Si un niño se torna de color azul, el padre inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas sobre el pecho, calmar al bebé y buscar atención médica.
• Alimentar al niño lentamente
• Suministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia
• Mantener la calma para disminuir la ansiedad del niño
• Tratar de anticiparse a las necesidades del niño para minimizar su llanto
• Dejar al niño al cuidado de otras personas para prevenir el agotamiento y debilitamiento de los padres

Pronóstico

La mayoría de los casos se pueden corregir con la cirugía y el pronóstico es bueno. Sin cirugía, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar un reemplazo de dicha válvula.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Complicaciones

• Retraso en el crecimiento y el desarrollo
• Convulsiones durante los períodos de oxigenación insuficiente

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe solicitar asistencia médica si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el paciente presenta un episodio de cianosis (piel azulada).

Prevención

Se desconoce.

Referencias

Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 17th ed. St. Louis, MO: WB Saunders; 2004:1823-1825.

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2005:1515.

MEDLINE. Enciclopedia Médica. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/encyclopedia.html 2006

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